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¿Qué es?

El Lupus Eritematoso Sistémico, también llamado por sus iniciales LES, o simplemente Lupus, es una enfermedad que origina un amplio espectro de problemas y puede simular diversos procesos en el transcurso del tiempo, en el mismo paciente. Puede originar erupciones cutáneas, artritis, anemia, convulsiones o problemas psiquiátricos y, a menudo, afecta a otros órganos internos entre los que se incluyen el riñón, los pulmones y el corazón.

¿A quien afecta?  

Afecta principalmente a las mujeres jóvenes.

Aunque es raro también afecta a los hombres.

¿Cómo afecta?

a) Lupus Eritematoso Crónico (lupus eritematoso discoide), que se caracteriza por una forma localizada y otra forma generalizada, una forma hipertrófica y una forma profunda llamada paniculitis lúpica. Usualmente son lesiones localizadas, crónicas, descamativas, atróficas, localizadas en sitios expuestos, muy rara vez dan lesiones extracutáneas, hasta el 5% pueden volverse sistémicas. Los ANA ocasionalmente son positivos y la biopsia de inmunofluorescencia puede ser positiva en piel no expuesta. Los hallazgos histológicos más importantes son degeneración hidrópica de la basal con atrofia epidérmica focal, infiltrado mononuclear en dermis superior y perivascular

b) Lupus eritematoso subagudo, caracterizado por placas papuloescamosas, psoriasiformes o anulares y policíclicas. Las lesiones pueden ser escamosas, despigmentadas y con telangiectasias que se aumentan con el sol. Suelen asociarse a lesiones extracutáneas, daño renal severo o del sistema nervioso central. El 60% de los pacientes tiene pruebas de laboratorio positivas incluyendo Anti-DNA e hipocomplementemia. La inmunofluorescencia es positiva con depósito de inmunoglobulinas en sitios no expuestos al sol. Histológicamente hay cambios marcados en la basal con un infiltrado mononuclear superficial dérmico,

c) Lupus Eritematoso agudo, con lesiones eritematosas, induradas y localizadas, (alas de mariposa), que se salen de sitios expuestos y pueden estar localizados en hombros, brazos, manos y piernas, además del rostro. En estos casos hay lesiones sistémicas muy severas, ANA positivos y Anti-DNA positivo en el 80% de los casos, con hipocomplementemia, lo que supone un compromiso sistémico importante. La inmunofluorescencia es positiva en piel expuesta y no expuesta. Los hallazgos de anatomía patológica son similares a los del lupus eritematoso subagudo.

Signos y Síntomas 

Entre las manifestaciones típicas del LES se incluyen:

  • Erupción en las mejillas con aspecto de "alas de mariposa".
  • Erupción cutánea en las zonas expuestas al sol.
  • Ulceras en el paladar y en las fosas nasales.
  • Artritis de una o más articulaciones.
  • Inflamación de riñón (nefritis).
  • Afectación del sistema nervioso, incluyendo convulsiones, alteraciones mentales o accidentes vasculares cerebrales (ictus).
  • Pueden verse fiebre, adelgazamiento, pérdida del cabello, problemas circulatorios en los dedos de las manos y de los pies, dolor en el pecho al andar o con la inspiración profunda o dolor abdominal.  

Causas 

·    El LES es una alteración del sistema inmunitario, que es el sistema que, normalmente, protege al organismo frente a infecciones y cánceres. En el LES, dicho sistema inmunitario es hiperactivo, y se producen importantes cantidades de anticuerpos anormales que reaccionan con los tejidos del propio paciente. La causa exacta del Lupus es desconocida, pero juegan un papel importante la herencia, factores del entorno y ciertos cambios hormonales.

Así, la prevalencia del LES varía en los distintos grupos de población, oscilando entre 300 y 400 pacientes por cada 100.000 habitantes. Es más frecuente en ciertos grupos étnicos, especialmente los negros, y más del 90% de los pacientes son mujeres 

Información adicional

El tratamiento del LES depende de las manifestaciones clínicas y de la actividad de la enfermedad en cada momento. Un diagnóstico precoz y preciso, el mejor conocimiento de las anomalías inmunológicas en el LES y diversos ensayos terapéuticos, han contribuido a mejorar el tratamiento de los pacientes con Lupus.

Las revisiones médicas periódicas y los controles analíticos son importantes para monitorizar el LES. El tratamiento medicamentoso debe individualizarse para cada paciente, dependiendo de sus problemas particulares y de la gravedad de su enfermedad.

  • Cuando solo existe una discreta inflamación articular, puede ser suficiente el empleo de los llamados antiinflamatorios no esteroideos.
  • Los fármacos más importantes en el tratamiento del LES son los corticoesteroides, empleados adecuadamente y bajo un estrecho control del médico o el reumatólogo.
  • Los medicamentos antipalúdicos (empleados contra la malaria o paludismo) como la Hidroxicloroquina  o Difosfato de Cloroquina, reducen la actividad del LES y están especialmente indicados en las manifestaciones cutáneas y articulares.
  • El LES grave puede requerir tratamiento con drogas inmunosupresoras como Azatioprina y Ciclofosfamida.

A menudo la enfermedad pasa por períodos quiescentes o de escasa o nula actividad, durante los cuales puede reducirse, o incluso suspenderse, la medicación.

Prevención 

Los factores que ocasionan lupus no han sido determinados, por lo cual no existe una cura para la enfermedad y tampoco es posible prevenirlo. Sin embargo en personas con la enfermedad pueden evitarse las recaídas o agravamiento de los episodios al reducir al máximo la exposición solar, al igual que también debe ser evitado el uso de ciertos medicamentos que pueden inducir lupus, como procainamida, quinidina, hidralazina, fenitoína, isoniazida y Dópenicilamina. 

¿Qué hacer si hay sospechas?

Las pruebas de laboratorio son determinantes para establecer el diagnóstico de LES, y se pueden encontrar una serie de alteraciones juntas o por separado:

  • Un número disminuido de glóbulos blancos (Leucopenia).
  • Un número disminuido de glóbulos rojos (Anemia).
  • Un número disminuido de plaquetas.
  • Anomalías en análisis de orina.

Disminución de las proteínas del complemento (un sistema de proteínas del plasma sanguíneo que forma parte del sistema inmunitario).

Presencia de anticuerpos que no se encuentran en las personas sanas. En especial, los anticuerpos antinucleares (ANA) son casi siempre positivos en el LES.  

Más sobre el tema

1- Fitzpatrick T. Dermatología en Medicina General. Mc Graw-Hill ed.

2- Requena Caballero C. , Ferber Bosch I, Lupus Eritematoso infantil. Piel 2001; 16:

3- Prystowsky S. , William J. , Cutaneous subset of lupus erythematosus. Dermatologic Clinics 1983; 1: 

Recomendaciones 

Hay que tener ciertos cuidados como una dieta balanceada y reducción de peso en casos necesarios. Guardar un equilibrio entre descanso y actividad es primordial, ya que el ejercicio es esencial para fortalecer los músculos debilitados, así mismo la ejecución de otras actividades en las que el paciente se sienta productivo, pero de la misma manera, no es conveniente excederse durante estas prácticas pues puede ser contraproducente. La recuperación de la energía durmiendo una cantidad adecuada de tiempo y lapsos de reposo durante el día, mantendrán al paciente en mejores condiciones.

La asistencia a grupos de soporte, prácticas de meditación, eventos religiosos, práctica del deporte o pasatiempo favorito, junto con la suspensión de malos hábitos como fumar o ingerir bebidas alcohólicas en exceso, puede ayudar a hacer más llevadera la enfermedad.

El paciente debe ser consciente de la importancia de los controles médicos para evaluar el tratamiento y controlar, en forma temprana, cualquier recaída, pues el inicio de la terapia cuando el episodio esta iniciando mejora los resultados. También es crucial, prevenir ciertas infecciones por medio de vacunación, para evitar que éstas desencadenen recaídas.